视网膜脱离有哪些表现?视网膜脱离会遗传吗?

发布日期:2020-09-14 22:46:46作者:厦门科宏眼科医院浏览量:888

小李2020年24岁,一直在外国念书。她从中小学逐渐开始就眼睛近视了,现阶段两眼基本上600多度。


前段时间的一天里,她突然之间察觉眼前视线缩小了,自查视力后,她发觉自己的右眼眼前全被黑影掩盖了。就诊后,确认她是家族性渗出性玻璃体视网膜病变(也称“家渗”)。


听说医生提及这种病有极其高的遗传可能性,她在自已接受治疗的同时,嘱咐让亲属们来医院筛查。一轮筛查后,医生在小李的表亲中,察觉了7个孩子,存在这样的眼底病变。


家族性渗出性玻璃体视网膜病变(familialexudativevitreoretinopathy,FEVR)是一种影响视网膜发育的常染色体显性遗传性疾病。这是一种罕见的疾病,直到1969年才被报道。特征为两眼发病且对称发展、常染色体显性遗传,外显率可变。该病与其他全身性疾病或眼病无关。


临床症状类似于早产儿视网膜病变(rop),但患者没有早产史,由于遗传疾病,家庭成员可以发现类似病例。


患者通常在1~2岁之间发病,由于黄斑移位,表现为大Kappa角的假性斜视。这种症状可以掩盖单眼视力丧失引起的真正的剥夺性斜视。


视网膜前段无异常,颞部玻璃体有异常破裂,血管化视网膜与非血管化视网膜交界处有褶皱。黄斑、视盘和血管的常见牵引位移,如果牵引涉及黄斑视网膜,视力会严重下降,可导致牵引性视网膜脱离或流行性视网膜脱离。虽然这种疾病是血管疾病,但玻璃体出血是罕见的。


FEVE与ROP在很多方面类似,但他们的发展和预后却大不相同。roup是进行性的,患者可以发展成正常的视网膜血管、瘢痕形成、新生血管和视力丧失,而fevr是静态的,无血管区域保持生命不变。视力丧失在20~30岁以后比较少见,造成这种视力丧失的主要原因是孔源性视网膜脱离。


因为该病仍然存在,光凝或冷冻在无血管区的作用仍有待评估。冻结可以减轻新生血管的形成,但是目前还不清楚它是否可以避免生活中的视觉损伤。


为此,厦门科宏厦门眼科中心提醒:如察觉视力出现异常,一定要及时到正规医院检查。


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